Fallo tetrade nei bambini

Se alle briciole viene diagnosticata una sorta di malattia cardiaca, ciò non può che causare ansia e ansia nei genitori. Soprattutto se la diagnosi sembra incomprensibile e minacciosa, ad esempio, la tetrade di Fallot. Quale patologia si nasconde dietro questo nome ed è pericoloso per un bambino?

Che cos'è

La tetrade di Fallot è una delle patologie cardiache congenite, che è una combinazione di quattro anomalie nello sviluppo del cuore contemporaneamente. Per la prima volta un tale complesso di difetti è stato descritto dal medico francese Fallot, e quindi la malattia porta il suo nome. La tetrade include le seguenti anomalie:

Restringimento dell'area attraverso la quale il sangue esce dal ventricolo destro. Può essere rappresentato da stenosi delle valvole, restringimento sotto le valvole, nonché restringimento del tronco polmonare o stenosi delle arterie polmonari.
Grave difetto del setto che separa i ventricoli. Di regola, è alto, cioè situato vicino all'aorta. A causa di un tale difetto, le parti destre del cuore si connettono con la sinistra e il sangue si mescola.
Spostamento dell'aorta sul lato destro, che è chiamato dextraposition. A causa di questa posizione alterata, il vaso può parzialmente allontanarsi dal ventricolo destro.
Un ispessimento del ventricolo destro chiamato ipertrofia. Si sviluppa a causa della difficoltà di espulsione del sangue da questa camera del cuore.

La tetralogia di Fallot viene diagnosticata in ogni decimo bambino con cardiopatia congenita. Questa patologia occupa circa il 50% di tutti i difetti con scarico di sangue a sinistra.

Cause

La tetralogia di Fallot è una malformazione congenita, poiché le anomalie osservate con essa si formano in utero. La comparsa di una tale patologia è associata a una violazione della posa del cuore nelle prime 8 settimane di sviluppo fetale, che può provocare:

Infezione come rosolia o morbillo.
Eredità.
Radiazione ionizzante.
Assunzione di farmaci, come sonniferi o farmaci ormonali.
Consumo di alcool.
Condizioni di lavoro dannose.
Uso di droga.
Malattia cromosomica.

Sintomi

La principale manifestazione clinica della tetrade di Fallot è la cianosi, a causa della quale questa patologia viene definita difetti cardiaci "blu". Il momento in cui si manifesta un tale sintomo e la sua gravità sono influenzati dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Se la cianosi compare nei primi giorni di vita, questo difetto è estremamente difficile. Molto spesso, la cianosi si sviluppa lentamente dall'età di tre mesi a un anno e, nei casi lievi, il suo aspetto si osserva all'età di 6-10 anni.

Il tono della pelle di un bambino con la tetrade di Fallot può essere diverso: sia blu pallido che blu scuro o blu-cremisi. Esiste anche una forma acianotica, in cui la pelle rimane pallida. Lo scolorimento blu si osserva prima sulle labbra, poi sulle mucose e sulla punta delle dita. Inoltre, il viso del bambino diventa blu, dopo di che la cianosi si diffonde alla pelle di tutti gli arti e del tronco. L'ombra aumenta con l'attività del bambino.

Un altro sintomo costante della tetrade di Fallot è la mancanza di respiro. Il bambino respira profondamente e in modo aritmico, mentre la frequenza respiratoria praticamente non aumenta. La mancanza di respiro nelle briciole con una tale patologia si nota a riposo e con qualsiasi carico, anche il più minimo, aumenta molto bruscamente.

I bambini con un tale difetto sono gradualmente in ritardo nello sviluppo fisico. Sviluppano rapidamente cambiamenti nelle dita, che sono chiamati "occhiali da orologio" (cambiamento nella forma delle unghie) e "bacchette" (cambiamento nella forma delle falangi).

Con un grave difetto nei bambini di età inferiore ai 2 anni, vengono diagnosticati attacchi di mancanza di respiro e cianosi, il cui verificarsi provoca una grave ipossia cerebrale. Durante questi attacchi, i bambini perdono conoscenza e aumenta il rischio di coma e morte. La durata di un attacco varia da 10 secondi a diversi minuti. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e debole. A volte si sviluppa ischemia cerebrale o emiparesi.

Fasi

Nel decorso clinico della tetrade di Fallot, si distinguono le seguenti fasi:

Fase 1 - dura dalla nascita ai 6 mesi di età. Poiché il bambino si sente bene, questa fase è chiamata stato di relativo benessere. I ritardi nello sviluppo non sono osservati a questa età.
Fase 2 - dura dai 6 mesi ai 2 anni di età ed è caratterizzata dalla comparsa di attacchi di mancanza di respiro e cianosi. Durante questa fase si notano frequenti complicazioni cerebrali e decessi.
Fase 3: inizia a 2 anni di età. Le convulsioni diventano sempre meno frequenti e scompaiono a causa dello sviluppo di collaterali.

Diagnostica

L'esame di un bambino sospettato di avere la tetrade di Fallot inizia con un esame. Il petto di questi bambini è spesso appiattito e non c'è gobba. Ascoltando il cuore delle briciole, il medico diagnostica un rude mormorio nella sistole a sinistra dello sterno. Ulteriori metodi per rilevare un difetto sono:

Ultrasuoni del cuore. Vengono identificati i difetti anatomici, che vengono indicati come tetrade.
Radiografia del torace. L'ombra del cuore nella foto ricorda una scarpa o uno stivale di feltro.
ECG. L'asse del cuore devia a destra, vengono rivelati segni di aumento del cuore destro e disturbi della conduzione.
Cuore che suona. Viene rivelato un aumento della pressione nella cavità del ventricolo destro e una bassa saturazione di ossigeno del sangue arterioso.
Aortografia. Vengono rilevati lo spostamento della nave e la presenza di collaterali.

Trattamento

Quando viene rilevata la tetrade di Fallot, al bambino viene mostrato solo un trattamento chirurgico, che è:

Chirurgia palliativa. Viene eseguito nella prima fase per i bambini di età inferiore a tre anni per alleviare la loro condizione e aumentare il flusso sanguigno ai polmoni. Per questo, è possibile creare anastomosi o sezionare i lembi della valvola.
Un'operazione radicale. Viene eseguito 2-6 mesi dopo il primo, collegando il bambino a un flusso sanguigno artificiale e raffreddando il suo corpo. Durante l'intervento, viene eliminata la stenosi del ventricolo destro e viene cucito un cerotto al setto interventricolare.

Nel periodo postoperatorio, si presta attenzione al rafforzamento del miocardio e alla riduzione del carico sul cuore. Al bambino viene prescritta una ginnastica correttiva e una dieta che gli consenta di riprendersi rapidamente dal trattamento chirurgico.

Previsione

Se la grave tetrade di Fallot non viene trattata, il 25% dei bambini con questa patologia muore prima dell'età di un anno. Il resto dei bambini vive in media 12 anni e solo il 5% circa dei pazienti con questo difetto vive fino a 40 anni. La causa più comune di morte è il danno cerebrale dovuto alla formazione di un coagulo di sangue o di un ascesso.

Il trattamento chirurgico in tenera età è molto efficace. I bambini dopo l'intervento sono attivi e tollerano bene l'attività fisica. Devono essere monitorati da un cardiologo e per qualsiasi manipolazione chirurgica e dentale a questi bambini vengono somministrati antibiotici per prevenire la comparsa di endocardite.