Uno dei difetti cardiaci più comuni e piuttosto pericolosi è la patologia aortica chiamata coartazione. È una costrizione dell'aorta, la più grande nave del corpo umano, che si estende dal ventricolo sinistro. Questo difetto viene diagnosticato nel 7-15% dei bambini con patologie cardiache congenite. Inoltre, il rilevamento della coartazione nei ragazzi si verifica 2-5 volte più spesso. Molto spesso, la stenosi aortica nei bambini viene rilevata al posto del suo arco, ma anche la parte toracica o addominale di questa nave può restringersi.
Cause
Nella maggior parte dei casi, la coartazione dell'aorta nei bambini si sviluppa a seguito di una violazione della formazione di questa nave quando il bambino si trova nell'utero. Ciò può essere facilitato da tali fattori:
- La vicinanza della posizione del dotto arterioso. Durante la sua chiusura, parte del tessuto del condotto trascina la parete aortica nel processo, il che può causare sia una rottura dell'arco a causa di un restringimento pronunciato, sia una leggera coartazione.
- Eredità. Il restringimento aortico viene rilevato in circa il 10-20% dei bambini con anomalie cromosomiche come la sindrome di Shereshevsky-Turner.
La coartazione acquisita, che può svilupparsi nei bambini più grandi, è causata da traumi, infiammazioni e altre cause che danneggiano l'aorta.
Tipi
A seconda dei cambiamenti nel corpo del bambino, si distinguono due varianti di coartazione:
- Bambini;
- Adulto.
Bambini
Una caratteristica di questo tipo di patologia è un dotto arterioso non chiuso, che normalmente funziona nel feto in utero per scaricare il sangue dal cuore destro nell'aorta, bypassando la circolazione polmonare (vasi polmonari).
Un tale condotto dovrebbe chiudersi nei primi mesi di vita, ma spesso questo non accade con la coartazione. Allo stesso tempo, il sangue viene scaricato dall'aorta attraverso un condotto aperto nell'arteria polmonare, che minaccia il sovraccarico dei vasi polmonari e lo sviluppo precoce dell'ipertensione polmonare.
Adulto
In questa forma, il dotto arterioso è solitamente completamente chiuso e il restringimento divide l'aorta in due parti: un'ampia aorta sopra il sito di coartazione con aumento della pressione sanguigna e una sezione allargata dell'aorta sotto il restringimento in cui la pressione è abbassata. Per compensare la condizione, iniziano a svilupparsi vie di bypass (collaterali), che trasportano il sangue dal cuore alla parte dell'aorta sopra la stenosi.
Inoltre, il lavoro del ventricolo sinistro aumenta e la pressione sanguigna nei vasi della parte superiore del corpo aumenta. Poiché la pressione sanguigna si abbassa nei vasi situati sotto la vita, questo attiva il meccanismo renale di aumento della pressione sanguigna, che è aggiuntivoo aumenta la pressione vascolare sopra la vita e aumenta il rischio di emorragia.
Se la coartazione è l'unica malattia cardiaca, tale difetto viene chiamato isolato. Tuttavia, una situazione più frequente è la coartazione combinata, quando, oltre al restringimento dell'aorta, a un bambino viene diagnosticato un PDA (nel 60% dei bambini), aneurisma del seno, difetti del setto, corde aggiuntive causate da ipoplasia e altre anomalie.
Sintomi
La manifestazione di un tale difetto dipende dal grado di restringimento del lume aortico. Se è piccolo, il bambino potrebbe avere:
- Dolore al petto.
- Mal di testa
- Debolezza.
- Estremità fredde al tatto.
- Zoppia durante l'esercizio.
La stenosi grave si manifesta nei neonati con ansia, scarsa allattamento al seno, ritardo dello sviluppo, sottopeso e pallore. Con un restringimento pronunciato e un dotto arterioso pervio, il cingolo scapolare del bambino si sviluppa più attivamente rispetto alla parte inferiore del corpo. Il bambino ha frequenti epistassi, dolore alle gambe, congelamento dei piedi, vertigini, affaticamento.
Il seguente video fornisce una presentazione accessibile e comprensibile dei sintomi della malattia e dei metodi di trattamento.
Possibili complicazioni
Come la stenosi valvolare, la coartazione può essere complicata da:
- Rottura aortica.
- Ipertensione polmonare.
- Endocardite infettiva.
- Ictus.
- Ipertensione arteriosa
- Insufficienza cardiaca.
- Edema polmonare.
Diagnostica
Il sospetto di coartazione dell'aorta sorge quando la pressione sanguigna del bambino aumenta, viene determinato un polso teso nelle braccia ed è appena palpabile sulle gambe e quando il medico sente un leggero rumore sull'aorta del bambino. Per chiarire la diagnosi, ai bambini viene dato:
- Ecocardiografia per identificare visivamente il sito della costrizione.
- Fonocardiografia per registrare toni e mormorii durante il lavoro del cuore.
- Elettrocardiografia per determinare anomalie cardiache e sovraccarico ventricolare sinistro.
- Una radiografia del torace per determinare le condizioni del cuore e dei polmoni.
- Cateterismo del cuore e dell'aorta per misurare la pressione sanguigna sopra la costrizione e sotto il sito della stenosi.
Trattamento
Questo difetto cardiaco viene trattato principalmente chirurgicamente, poiché nessun farmaco può eliminare la causa di questa patologia. I bambini con coartazione richiedono un intervento chirurgico urgente se:
- L'indicatore della pressione sanguigna sistolica negli arti inferiori differisce da quello delle mani di oltre 50 unità.
- Il difetto si è manifestato immediatamente dopo il parto e il bambino ha avuto un pronunciato aumento della pressione sanguigna, nonché uno scompenso cardiaco.
Nel caso in cui la coartazione venga diagnosticata nei primi mesi di vita, ma il difetto sia piccolo e le manifestazioni cliniche siano minime, l'operazione viene rimandata a 5-6 anni di età. Il trattamento chirurgico è possibile per i bambini più grandi, ma la sua efficacia ne risentirà a causa dello sviluppo di una grave ipertensione.
L'operazione per la coartazione può essere:
- Rimozione del sito di coartazione con successiva sutura delle estremità dell'aorta. Questo metodo viene utilizzato con una piccola area di costrizione.
- Plastica della nave, in cui viene utilizzata una protesi o l'arteria succlavia di un bambino. Questo metodo è richiesto con una vasta area di stenosi.
- Installazione di uno shunt da un innesto vascolare per consentire al flusso sanguigno di bypassare la costrizione.
- Riparazione del palloncino e posizionamento dello stent nel sito della stenosi in modo che l'aorta non si chiuda dopo la manipolazione.
Previsione
Se la stenosi è piccola, il bambino avrà uno stile di vita normale e la sua durata non sarà ridotta. La stessa prognosi viene data con un tempestivo trattamento chirurgico della coartazione. Con un restringimento pronunciato senza intervento chirurgico, l'aspettativa di vita diminuisce a 30-35 anni.
Il tipo di coartazione dei bambini è più pericoloso dell'adulto, poiché provoca il rapido sviluppo dell'ipertensione polmonare. Anche complicazioni come endocardite batterica, ictus o rottura dell'aorta sono pericolose. Questi motivi sono fatali con un tale difetto nella maggior parte dei casi.
La coartazione dell'aorta è una malattia abbastanza grave e certamente deve essere trattata. Puoi saperne di più sulla malattia guardando il seguente video.
