In termini di prevalenza, l'idrocefalo è al secondo posto nella neurochirurgia pediatrica, davanti solo al trauma. Ecco perché il trattamento dell'idrocefalo nei bambini è un problema così urgente. Grazie ai moderni metodi diagnostici, sono stati raggiunti significativi progressi nel trattamento. E se 25 anni fa la maggior parte dei pazienti non aveva praticamente alcuna possibilità, oggi i metodi di trattamento sono efficaci e fanno risparmiare il 95% dei pazienti.
Cos'è l'idrocefalo?
L'idrocefalo è un eccesso di accumulo di liquido nella testa. Più precisamente, nelle cavità del cervello contenenti liquido cerebrospinale. Un altro nome noto per la malattia è l'idropisia del cervello, è tradotto dal greco ("idro" - acqua, "cefalea" - testa). Questa è letteralmente "acqua nella testa". Ma vale la pena notare che questo nome non è del tutto accurato. Nei bambini con idrocefalo, una quantità eccessiva di liquido si accumula nella testa, ma questa non è affatto acqua, ma liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale), che protegge e nutre le cellule nervose del cervello e del midollo spinale.
Normalmente, il CSF è nel cervello e nel midollo spinale. Nella testa, il liquido cerebrospinale si trova nelle cavità del cervello: i quattro ventricoli, tra le meningi e nelle cisterne cerebrali. Il liquido cerebrospinale circola costantemente tra le cavità del cervello a causa della presenza di un sistema di fori. È formato dal sangue e al giorno si formano circa 0,5 litri di liquido cerebrospinale. In un neonato, la quantità totale di liquido cerebrospinale è di 5-20 ml e nei neonati è già di 40-60 ml. Normalmente, il liquido cerebrospinale occupa circa il 10% del volume della cavità cranica. La composizione del liquido cerebrospinale cambia regolarmente da 3 a 4 volte al giorno.
La quantità di liquido cerebrospinale è regolata da due processi: formazione e assorbimento.
La formazione del liquido cerebrospinale si verifica nelle pareti dei ventricoli cerebrali. L'assorbimento avviene nei seni venosi, che si trovano alla base del cervello. Entrambi i processi sono ugualmente importanti, è necessario osservare un equilibrio tra la formazione e il rilascio del liquido cerebrospinale. In caso di squilibrio nel sistema del liquido cerebrospinale, può accumularsi una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale. È così che si sviluppa l'idrocefalo.
A cosa serve il liquido cerebrospinale?
Sicuramente tutti si chiedono perché abbiamo bisogno di alcol nelle nostre teste. Perché è così concepito? Si scopre che la madre natura è molto intelligente, perché il liquore svolge funzioni importanti.
Tre funzioni del liquido cerebrospinale, note agli scienziati:
- Protezione delle cellule nervose da sostanze irritanti e influenze meccaniche esterne.
- Rimozione di prodotti metabolici e sostanze dannose per il cervello, fornendogli sostanze nutritive.
- Stabilizzazione e mantenimento della normale pressione intracranica.
Tipi di idrocefalo
Violazione della pervietà del liquido cerebrospinale
Esistono i seguenti tipi di idrocefalo:
- Occlusale o chiuso.Con questa forma di idrocefalo, l'apertura attraverso la quale fuoriesce il liquido cerebrospinale è chiusa da una qualche forma, ad esempio un tumore o una cisti.
- Comunicare o aprire.In questo caso, la causa dell'idrocefalo è un guasto nel sistema di assorbimento del liquido cerebrospinale, che può verificarsi in un bambino che ha avuto un'infezione (ad esempio, meningite).
- Ipersecretoria.Questa forma è piuttosto rara. Il motivo è l'aumento della produzione di liquido cerebrospinale, che può verificarsi quando vi è una violazione nei plessi coroidi dei ventricoli del cervello.
A seconda del luogo di accumulo in eccesso di liquido cerebrospinale
L'idrocefalo è suddiviso nelle seguenti forme:
- All'aperto. In questo caso, c'è un eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale tra le meningi.
- Interno.Con esso, una quantità in eccesso di liquido cerebrospinale si accumula nei ventricoli del cervello. Se la quantità di liquido cerebrospinale aumenta in due ventricoli simmetrici contemporaneamente, si parla di idrocefalo simmetrico interno. Con l'idrocefalo unilaterale, il volume in eccesso del liquido cerebrospinale si accumula principalmente in uno dei ventricoli.
- Misto.In questo caso, si osserva un eccessivo accumulo di liquido cerebrospinale sia nei ventricoli che tra le membrane del cervello.
Dal livello di pressione del liquido cerebrospinale
L'idrocefalo è suddiviso nelle seguenti forme:
- Normotensivo.Allo stesso tempo, la pressione del liquido cerebrospinale rientra nella norma consentita ed è inferiore a 80 millimetri di colonna d'acqua nei neonati e inferiore a 100 mm nei bambini più grandi. aq. Arte.
- Ipertensivo.La pressione del liquido cerebrospinale è aumentata.
- Ipotensivo. La bassa pressione del liquido cerebrospinale è caratteristica.
A causa dello sviluppo
Esistono due forme:
- Idrocefalo congenito... Il bambino è già nato con una quantità eccessiva di liquido cerebrospinale nella testa.
- Acquisiti, che può essere di diversi tipi:
- post-infiammatorio, che si sviluppa dopo neuroinfezioni;
- tumore, in cui il tumore blocca il deflusso del liquido cerebrospinale o, al contrario, stimola la sua maggiore produzione;
- con malattie vascolari del cervello;
- idiopatica, quando la causa dell'idrocefalo non è chiara.
Con il flusso
L'idrocefalo è solitamente diviso in diverse forme.
- Progressivo... Con lei, l'eccesso di liquido cerebrospinale aumenta rapidamente.
- Stazionario... Con lei, la quantità di liquido cerebrospinale è costantemente la stessa, non aumenta o diminuisce.
- Regressivo... Con questa forma, la quantità di liquido cerebrospinale diminuisce gradualmente.
Dal grado di attività del processo
Assegna attivo e passivo forme.
Anche distinguere compensato e scompensato... Nella fase di compensazione, i tessuti e le strutture del cervello non sono compressi e non ci sono sintomi patologici (manifestazioni) dal sistema nervoso.
Cause e meccanismo di sviluppo dell'idrocefalo nei bambini
Molto spesso, l'idrocefalo viene rilevato fino a tre mesi di età, nei ragazzi si sviluppa più spesso.
In generale, i neurochirurghi hanno più di 180 cause che possono causare lo sviluppo dell'idrocefalo.
1) In più della metà dei casi, l'aumento dei ventricoli del cervello nel feto si verifica a causa di un eccesso di liquido cerebrospinale. Si verifica in combinazione con malformazioni del sistema nervoso centrale (SNC). Ad esempio, con anomalia Dandy-Walker o Chiari.
- Circa il 20% dei bambini nasce con l'idrocefalo a causa di un'infezione intrauterina. Il più comune tra loro è il citomegalovirus, seguito da herpes, toxoplasmosi, sifilide e altre infezioni. Pericoloso per le donne incinte e l'infezione infantile - la rosolia, che causa molteplici difetti nello sviluppo del feto. Inoltre, la causa dello sviluppo dell'idrocefalo può essere una lesione ricevuta durante il parto. Circa il 2% dei casi di idrocefalo congenito è attribuibile a una mutazione genetica nell'11 ° gene. Questa mutazione è più comune nei ragazzi.
- L'idrocefalo nei bambini di età inferiore a due anni nell'80% dei casi è una conseguenza di malformazioni congenite del sistema nervoso centrale. È caratterizzato da un andamento progressivo.
- Il restante 20% dei casi sono lesioni perinatali (ricevute dalla 28a settimana di gravidanza a 7 giorni dopo la nascita) e meningoencefalite (infiammazione del cervello e delle sue membrane) trasferite nei primi 28 giorni di vita.
- Nei bambini di età superiore ai due anni, la principale causa di sviluppo sono i tumori che impediscono il deflusso del liquido cerebrospinale. Quindi, in base alla frequenza di occorrenza, ci sono le stesse ragioni dei neonati.
- L'idrocefalo può svilupparsi a seguito di un pronunciato spostamento delle strutture cerebrali da processi volumetrici all'interno del cranio. Questi possono essere grandi contusioni, traumi e tumori.
2) Il secondo meccanismo di sviluppo è un blocco del deflusso del liquido cerebrospinale dalle cavità cerebrali per vari motivi (emorragia, meningite).
3) Il terzo meccanismo per l'accumulo di una grande quantità di liquido cerebrospinale è associato a una violazione della sua circolazione e assorbimento, che può essere causato da emorragie, danni cerebrali, aderenze dopo chirurgia cerebrale e malattie infiammatorie.
Manifestazioni di idrocefalo nei bambini
Le manifestazioni dell'idrocefalo nell'infanzia praticamente non dipendono dalla causa del suo verificarsi.
Quando esamini un bambino, puoi trovare i seguenti segni:
- La circonferenza della testa sta crescendo più velocemente del tasso consentito. Normalmente, nei neonati, la circonferenza della testa aumenta di 1,5 cm ogni mese. In un bambino con idrocefalo, i tassi di crescita sono più veloci del normale e una testa sproporzionatamente grande attira l'attenzione.
- Le ossa del cranio sono diventate più sottili. Durante il periodo neonatale, sono morbidi e flessibili. Sotto la pressione del liquido cerebrospinale in eccesso, la testa cresce e le ossa diventano più sottili.
- Le cuciture tra le ossa del cranio restano aperte. Il fatto è che il cranio di un neonato è costituito da diverse ossa che non sono fuse tra loro. La distanza tra loro è chiamata cuciture. Man mano che il bambino cresce, le ossa crescono insieme e le cuciture si chiudono. Con l'idrocefalo, un grande volume di liquido cerebrospinale non consente alle ossa di crescere insieme, spingendole a parte.
- La fronte è sproporzionatamente ingrandita e sporge sulle sopracciglia. Una fronte allargata si staglia sullo sfondo delle grandi dimensioni della testa.
- Grande fontanella tesa sporgente.
- Le vene della testa sono dilatate. Ciò si manifesta con un aumento del pattern venoso, chiaramente visibile attraverso il cuoio capelluto sottile.
Oltre all'aspetto caratteristico (testa grande), possono essere presenti altre manifestazioni della malattia.
Questi includono disturbi del sistema nervoso:
- Nausea, vomito, ansia grave, convulsioni, diminuzione dell'appetito o rifiuto di mangiare.
- Aumento del tono muscolare degli estensori delle braccia e delle gambe, deglutizione compromessa, strabismo divergente, palpebre cadenti, occhi roteanti, paresi di varie parti del corpo, tremori (tremori) del mento e degli arti.
- Disturbi di altri organi e sistemi, come il malfunzionamento del cuore.
Per i bambini di età superiore ai due anni, una manifestazione caratteristica dell'idrocefalo è un ritardo nello sviluppo psicomotorio e disturbi da parte dell'organo della vista. Si osservano anche i seguenti sintomi:
- Disturbi dell'andatura, ipercinesia (contrazioni muscolari), paraparesi spastica inferiore.
- I bambini sono stentati o, al contrario, sono eccessivamente alti. Possono avere una maturazione precoce del sistema riproduttivo, possono soffrire di ipotiroidismo e diabete insipido. Tutte queste violazioni sono associate ad anomalie nel sistema endocrino.
- Questi bambini spesso soffrono di intelletto, sono emotivamente instabili.
- Sono spesso preoccupati per il mal di testa al mattino, possono verificarsi nausea e vomito a stomaco vuoto, l'attività fisica è ridotta, i bambini sono inattivi, il che non è tipico per i bambini sani a questa età.
- Le violazioni dell'organo della vista si manifestano più spesso con la visione doppia, ma può anche verificarsi una cecità completa.
- I bambini che frequentano la scuola hanno una memoria ridotta, problemi con il rendimento scolastico e inoltre non si adattano bene a una nuova squadra.
Diagnostica e metodi per rilevare l'idrocefalo
Esistono diversi metodi per rilevare la malattia. Fondamentalmente, nei bambini, l'idrocefalo viene rilevato da un pediatra al successivo esame programmato. Notando i segni di idrocefalo, il pediatra può indirizzare il bambino a un neurologo per un consulto, il quale, a sua volta, prescriverà un esame aggiuntivo per chiarire la diagnosi.
Ulteriori metodi di esame includono neurosonografia (ultrasuoni), studi craniografici, determinazione della pressione intracranica, TC e RM.
- La neurosonografia è l'unico metodo diagnostico primario che consente di valutare lo stato delle strutture intracraniche e di osservare in tempo reale i cambiamenti nei ventricoli e negli spazi tra le meningi. Questo metodo è utilizzato sia nel feto che nel neonato, così come nei bambini più grandi.
- Gli studi craniografici consentono di valutare le condizioni delle suture craniche, di identificare le caratteristiche nella struttura delle ossa, di studiare la base del cranio e della fossa cranica e di identificare i cambiamenti locali.
In questo caso, possono essere rilevati i seguenti segni di idrocefalo iperteso (con aumento della pressione del liquido cerebrospinale):
- Divergenza delle cuciture del cranio.
- Le ossa del cranio sono assottigliate.
- Il modello delle impronte digitali (depressioni nelle ossa del cranio che assomigliano a una traccia dal polpastrello) è migliorato.
- La sella turca (una delle strutture del cervello) è aumentata di dimensioni.
- Pneumatizzazione rafforzata (ariosità) dei seni paranasali.
- Le dimensioni della sezione cerebrale del cranio prevalgono su quelle facciali.
- Poiché i vasi degli occhi sono direttamente collegati ai vasi del cervello, l'oftalmoscopia viene utilizzata per determinare lo stato della pressione intracranica.
Se la pressione intracranica aumenta, il sangue scorre con difficoltà attraverso le vene del fondo e si forma il ristagno del sangue. Allo stesso tempo, i dischi dei nervi ottici si gonfiano, nella retina compaiono piccole emorragie. Quando l'edema del disco persiste a lungo, la vista diminuisce, possono verificarsi cambiamenti irreversibili che portano alla cecità.
Pertanto, se un neurologo o un pediatra indirizza il tuo bambino a un oftalmologo, non essere sorpreso, ma assicurati di sottoporsi a un esame. L'esame di esso aiuterà a comprendere i cambiamenti in atto nella testa.
- La tomografia computerizzata (TC) è il principale metodo di screening diagnostico. Viene anche utilizzato per valutare le dinamiche del processo patologico. Con l'aiuto dello studio, vengono valutati i ventricoli del cervello e altri spazi intracranici, determinando la dimensione, la posizione e la presenza di deformità. Questo esame consente di rilevare in modo affidabile se un bambino ha l'idrocefalo e determinarne il tipo. Sulla base di ciò, vengono costruite ulteriori tattiche di trattamento.
- Il gold standard per la diagnosi di idrocefalo nei bambini è la risonanza magnetica.
Con l'aiuto della risonanza magnetica, è possibile determinare la forma e la gravità della malattia, vedere i cambiamenti che si sono verificati nei ventricoli e in altri spazi intracranici, la causa della condizione patologica e molti altri fattori importanti che aiutano i medici a determinare le ulteriori tattiche di trattamento del bambino.
Metodi di trattamento dell'idrocefalo
Nella maggior parte dei pazienti, l'idrocefalo progredisce se non trattato e termina con gravi complicazioni pericolose per la vita o con la morte. Nei neonati, la principale complicanza è la maturazione ritardata delle cellule cerebrali o la completa cessazione della maturazione delle strutture cerebrali. La conseguenza di ciò è un ritardo o un ritardo nello sviluppo neuropsichico e intellettuale.
I metodi di trattamento dell'idrocefalo dipendono inizialmente dalla causa del suo verificarsi. L'obiettivo principale è ridurre la quantità di liquido cerebrospinale nella cavità cranica.
Esistono due trattamenti principali:
1) Trattamento conservativo senza intervento chirurgico.
Questo è un trattamento complesso con la nomina di diuretici (diuretici), che riducono la pressione intracranica. Tra i diuretici, la preferenza è data al farmaco Diacarb. Il trattamento mirato all'eliminazione dell'infiammazione batterica che ha causato l'idrocefalo prevede la prescrizione aggiuntiva di antibiotici. Tale trattamento è possibile solo con una forma lieve di idrocefalo. Se il processo procede, viene utilizzato un trattamento chirurgico.
2) Trattamento chirurgico.
Se non vi è alcuna minaccia per la vita del bambino, la chirurgia di bypass viene eseguita di routine. Mentre il piccolo paziente attende il suo turno, viene eseguita una puntura lombare per ridurre temporaneamente la pressione del liquido cerebrospinale.
L'idrocefalo, che è un sintomo di un'altra malattia, richiede solo l'osservazione. L'idrocefalo come malattia indipendente viene trattata chirurgicamente.
Con una forma chiusa di idrocefalo, è spesso necessario un intervento di emergenza, poiché esiste una minaccia di arresto respiratorio dovuto alla compressione del centro respiratorio.In questi casi, ricorrono alla chirurgia, stabiliscono un serbatoio temporaneo in cui viene raccolto il liquido cerebrospinale. Anche una forma chiusa di idrocefalo di qualsiasi origine e una forma ipertensiva con ridotto assorbimento del liquido cerebrospinale vengono trattate chirurgicamente, poiché il trattamento conservativo ha un effetto a breve termine.
Il compito principale del chirurgo è rimuovere l'ostacolo che interferisce con il movimento del liquido cerebrospinale. Se un tumore o una ciste è un ostacolo, deve essere rimosso.
Quando l'ostruzione non può essere rimossa, il trattamento chirurgico è finalizzato a creare soluzioni alternative per il deflusso del liquido cerebrospinale, i cosiddetti shunt. Uno shunt è un sistema di tubuli situati sotto la pelle che trasportano il liquido cerebrospinale ad altre cavità esterne alla testa. Molto spesso, il luogo di flusso del liquido cerebrospinale è la cavità addominale o il letto vascolare, nonché l'atrio destro. Altre cavità corporee come serbatoio di liquido cerebrospinale vengono utilizzate abbastanza raramente, solo quando è impossibile utilizzare metodi standard.
Le tecniche moderne hanno molte opzioni di manovra, che vengono costantemente migliorate. Oggi, lo shunt ventricoloperitoneale (dai ventricoli alla cavità addominale) viene eseguito più spesso. Lo shunt utilizza sistemi di valvole in silicone che aiutano a regolare la pressione del liquido cerebrospinale nelle cavità del cervello. La chirurgia sui bambini può richiedere l'allungamento o la sostituzione del sistema a causa della crescita del bambino.
Lo sviluppo dell'endoscopia ha portato alla creazione di nuovi metodi di trattamento chirurgico utilizzando apparecchiature endoscopiche.
L'obiettivo della chirurgia endoscopica è creare un'anastomosi (connessione) tra la cavità del terzo ventricolo e le cisterne basali (la seconda cavità più grande del cervello, che è un serbatoio per il liquido cerebrospinale) situata alla base del cranio. Tale operazione è appropriata per le violazioni del deflusso nella fossa cranica posteriore o nell'area dell'acquedotto del cervello.
Inoltre, le operazioni endoscopiche sono ampiamente utilizzate quando è necessario rimuovere qualsiasi ostacolo al movimento del liquido cerebrospinale, ad esempio, per rimuovere una cisti.
Senza eccezioni, tutte le operazioni mirano a ripristinare l'equilibrio tra la produzione e l'eliminazione del liquido cerebrospinale.
Complicazioni dopo intervento chirurgico di bypass
Dopo aver eseguito lo shunt, lo shunt potrebbe non funzionare correttamente a causa di una scarica dello shunt insufficiente o eccessiva.
Le cause della disfunzione dello shunt sono:
- La pressione sulla valvola è insufficiente e non si apre.
- Lo shunt si ostruisce con coaguli di sangue, scivola fuori dalla cavità addominale, si muove, si attorciglia. In questo caso, si forma un ostacolo meccanico per drenare il liquido cerebrospinale. Il blocco può verificarsi in tutto lo shunt, in una qualsiasi delle sue aree.
Con scarse prestazioni del sistema di drenaggio, si verifica una ricaduta di idrocefalo. Più il paziente dipende dallo shunt e maggiore è il grado di malfunzionamento, più pronunciate sono le manifestazioni di idrocefalo ricorrente. In alcuni pazienti, la condizione peggiora rapidamente e possono cadere in coma, mentre altri solo occasionalmente avvertono mal di testa e disagio.
Un paziente su tre ha il rischio di violazioni ricorrenti dopo aver controllato lo shunt nel primo anno di vita.
Un aumento della scarica dello shunt (iperdrenaggio) si manifesta prima con una diminuzione della pressione intracranica. In questo caso, il paziente avverte mal di testa, nausea, diventa pallido e si copre di sudore freddo quando cerca di alzarsi. Tutti questi segni sono aggravati quando il paziente è in posizione eretta. A poco a poco, i pazienti si adattano e le lamentele scompaiono, ma in alcuni casi può essere necessario un intervento chirurgico.
Le complicanze dopo l'intervento chirurgico di bypass si verificano nel 47% dei casi. Sono classificati in anticipo e in ritardo. I primi si manifestano con l'infiammazione e quelli tardivi con la formazione di aderenze.
La meningite batterica, come complicanza, si verifica nel 10% dei casi e più spesso nei bambini prematuri. Inoltre, possono svilupparsi endocardite e glomerulonefrite.
Se infetto, lo shunt viene rimosso e vengono somministrati antibiotici.
Dopo la chirurgia endoscopica, il tasso di complicanze è del 5-9%.
Promemoria per i genitori
Una consultazione di emergenza con un neurochirurgo è necessaria nei seguenti casi:
- Se il bambino è irrequieto, assonnato, molto spesso sputa, lamenta mal di testa, getta indietro la testa, vomita, compaiono convulsioni, la fontanella si gonfia, il modello venoso sulla testa è migliorato.
- Se i segni di cui sopra sono presenti con e senza una temperatura elevata.
- Se il CSF appare lungo lo shunt, nell'area della pompa o sulla parete addominale anteriore.
- Se ci sono segni di infiammazione lungo lo shunt (arrossamento e indurimento).
- Se non è possibile pompare la pompa.
Prima viene diagnosticato l'idrocefalo e viene avviato il trattamento, migliore è la prognosi. Grazie ai moderni progressi della medicina, un bambino con un trattamento tempestivo dell'idrocefalo vive una vita normale, nonostante a volte ci siano problemi nella manutenzione dello shunt.
L'idrocefalo non trattato a lungo termine cambia irreversibilmente il cervello, il bambino è in ritardo nello sviluppo rispetto ai coetanei e può diventare disabile. Per evitare ciò, è imperativo sottoporsi a tutti gli esami e test di routine, nonché a un esame aggiuntivo prescritto da un medico in caso di sospetto di una malattia.
La neurosonografia viene utilizzata per prevenire l'idrocefalo. Questo è un esame obbligatorio di tutti i neonati, ma soprattutto dei neonati prematuri, che viene eseguito il primo giorno di vita per escludere malformazioni ed emorragie all'interno dei ventricoli del cervello, che possono causare lo sviluppo dell'idrocefalo.
