La disabilità infantile aumenta del 10% all'anno. In tutto il mondo, le malattie del sistema nervoso nei bambini sono una delle principali cause di disabilità. I bambini con paralisi cerebrale costituiscono il 24% della struttura delle disabilità neurologiche infantili.
La paralisi cerebrale è uno dei risultati più gravi del danno perinatale al sistema nervoso.
Cos'è la paralisi cerebrale?
La paralisi cerebrale è il risultato di danni al cervello durante la gravidanza, il parto e durante i primi 28 giorni di vita di un bambino. La malattia si manifesta con disturbi del movimento, disturbi del linguaggio, psiche e percezione del mondo circostante, che non progrediscono, ma possono essere solo parzialmente corretti e ripristinati.
Per la medicina moderna, la paralisi cerebrale è una malattia complessa che è difficile da trattare, nonostante i suoi risultati scientifici e pratici.
Le manifestazioni della paralisi cerebrale sono note da molto tempo, dal 1843, quando furono descritte per la prima volta da Little. A quei tempi, si chiamava malattia di Little. Il nome moderno è stato proposto da Sigmund Freud e caratterizza piuttosto accuratamente le manifestazioni della malattia.
Fattori che contribuiscono allo sviluppo della paralisi cerebrale
Effetti sul feto durante la gravidanza:
- la madre ha malattie gravi che possono influire negativamente sullo sviluppo del nascituro;
- complicazioni del corso della gravidanza;
- ipossia, infezioni, tossine e altri fattori che possono causare uno sviluppo anomalo del bambino.
Fattori che influenzano il bambino al momento del parto:
- asfissia durante il parto;
- lesioni alla nascita.
Impatto sul bambino durante il periodo neonatale:
- varie lesioni;
- avvelenamento del corpo;
- infezioni;
- mancanza di ossigeno nel corpo del bambino.
Tipi di paralisi cerebrale
Forme di paralisi cerebrale da manifestazioni cliniche:
- Doppia emiplegia.
- Diplegia spastica, chiamata anche sindrome di Little.
- Emiplegia emiparetica o spastica.
- Ipercinetico.
- Atonico-astatico.
Durante il decorso della malattia:
- Fase iniziale. Si sviluppa nei primi quattro mesi di vita. È caratterizzato da una grave condizione generale del bambino, un malfunzionamento degli organi interni causato da un malfunzionamento della regolazione nervosa (che dà segnali all'azione dal sistema nervoso agli organi), aumento della pressione intracranica, nistagmo (movimento oculare involontario), convulsioni e disturbi del movimento.
- Fase iniziale (cronicamente residua). Inizia a 5 mesi e dura fino a 4 anni di età. Procede sullo sfondo di fenomeni residui dopo la patologia trasferita con la formazione di disturbi neurologici persistenti.
- Fase residua tardiva (finale). Lo stadio in cui si formano finalmente stereotipi motori errati con contratture e deformità.
Secondo la gravità del processo
- Laurea facile. Con questo grado, sono possibili movimenti indipendenti e abilità self-service.
- Grado medio. I bambini necessitano di mobilità parziale e assistenza per la cura di sé.
- Pesante. I bambini dipendono completamente dalle persone che li circondano.
Esiste un'altra classificazione per valutare i disturbi motori che si verificano nella paralisi cerebrale. Si tratta di una classificazione internazionale delle funzioni motorie (motorie), uno standard mondiale utilizzato in tutto il mondo per valutare il livello di disturbi motori nei bambini, tenendo conto delle loro capacità e necessità di dispositivi che aiutano a muoversi.
Questa classificazione include 5 livelli:
- Il bambino si muove senza assistenza e non ha restrizioni.
- Può muoversi senza assistenza all'interno dei locali.
- Il bambino si muove utilizzando dispositivi di assistenza (deambulatori, stampelle).
- Si muove su una sedia a rotelle. Il movimento indipendente è limitato.
- Il movimento è gravemente limitato.
I bambini e gli adolescenti del secondo livello non possono correre e saltare come i bambini del primo livello. Hanno bisogno di dispositivi speciali che li aiutino a muoversi quando escono per strada (sedia a rotelle, corrimano per scendere o salire le scale).
I bambini del terzo livello necessitano di dispositivi speciali sia per muoversi in casa sia per muoversi in strada e nei luoghi pubblici.
I bambini del quarto livello possono sedersi se supportati, si muovono in un passeggino controllato elettronicamente.
I bambini di livello 5 non possono sedersi e muoversi senza aiuto o una tecnologia speciale.
Oltre ai disturbi del movimento, i bambini con paralisi cerebrale nel 90% dei casi hanno cambiamenti nella struttura del cervello.
Esistono due gruppi di modifiche.
- Morte e distruzione delle cellule cerebrali.
- Violazione, sviluppo anormale del cervello.
La diagnosi precoce della malattia è particolarmente importante per la prognosi e la preparazione di un programma di riabilitazione. La maggior parte dei bambini affetti da paralisi cerebrale può essere diagnosticata già nel primo anno di vita.
Prime manifestazioni di paralisi cerebrale
I primi segni che consentono di sospettare lo sviluppo della paralisi cerebrale in un bambino possono essere visti anche nel primo anno di vita.
- Sviluppo ritardato della sfera motoria, della parola e della psiche del bambino.
- Ritardo o completa assenza di estinzione dei riflessi innati.
- Sviluppo ritardato o completa assenza di riflessi, che dovrebbero formarsi insieme allo sviluppo motorio del bambino nel primo anno di vita.
- Tono muscolare alterato.
- Riflessi tendinei potenziati.
- La comparsa di movimenti involontari non necessari e contrazioni muscolari (synkinesis).
- Formazione di posizioni scorrette degli arti.
Per poter fare una diagnosi il prima possibile, il pediatra e il neurologo devono conoscere chiaramente la sequenza ed essere in grado di valutare correttamente lo sviluppo neuropsichico del bambino nel primo anno di vita.
Lo sviluppo motorio del bambino procede in una certa sequenza, mentre i riflessi innati svaniscono e si formano riflessi di raddrizzamento, il bambino impara a mantenere l'equilibrio. È la violazione della sequenza di sviluppo tempestiva che è uno dei primi segni di paralisi cerebrale.
Quando si valuta lo sviluppo, è anche necessario tenere conto del fatto che il tasso di sviluppo dei bambini prematuri è indietro di diversi mesi (a seconda del grado di prematurità) rispetto al tasso di sviluppo dei bambini a termine.
Un altro segno precoce di paralisi cerebrale è il disturbo del tono muscolare. I muscoli di un neonato sano sono in ipertonicità fisiologica (tono aumentato), quindi le braccia e le gambe del bambino sono sempre piegate, i pugni sono compressi ed è piuttosto difficile raddrizzarli e aprirli. Questa condizione dura fino a 3 - 4 mesi.
Se l'aumento del tono muscolare persiste dopo 4 mesi, ciò indica un danno perinatale al sistema nervoso centrale (dalla settimana 28 di gravidanza alla prima settimana di vita) e la minaccia di paralisi cerebrale. La diminuzione del tono muscolare in un neonato è anche un segno di danno perinatale al sistema nervoso centrale, ma nei bambini prematuri può essere considerata la norma nei primi mesi di vita.
La diagnosi precoce della paralisi cerebrale è possibile e dovrebbe essere eseguita al fine di avviare un complesso di trattamento riabilitativo il prima possibile e prevenire lo sviluppo di forme gravi di paralisi cerebrale, ridurre significativamente il rischio di complicanze e disabilità.
Come si manifesta la paralisi cerebrale infantile?
Le manifestazioni cliniche della paralisi cerebrale dipendono dalla sua forma.
Diplegia spastica
Questa forma è considerata il tipo più comune di paralisi cerebrale, rappresenta il 60-65% di tutti i casi di malattia. Inoltre, il 70% dei bambini affetti da diplegia spastica è nato prematuramente e oltre il 70% ha un cambiamento nel cervello nell'area dei ventricoli (cambiamenti periventricolari).
Le principali manifestazioni della diplegia spastica:
- Tetraparesi. Tradotto dal greco significa "indebolimento". Questa è una paralisi parziale di entrambe le braccia e le gambe, con questa forma le gambe soffrono più delle braccia.
- Il tono muscolare delle braccia e delle gambe, di tutto il corpo e della lingua è notevolmente aumentato.
- Non ci sono riflessi motori congeniti, o ci sono, ma molto deboli. I riflessi, responsabili della posizione del corpo (tonico), sono aumentati, a causa dei quali viene interrotto lo sviluppo dei riflessi che portano il corpo in una posizione normale da un innaturale (impostazione).
- I riflessi tendinei sono movimenti aumentati, spontanei, convulsi (cloni), ci sono riflessi che non dovrebbero essere normali (patologici). Ad esempio, il riflesso di Babinsky, causato in un bambino sano fino a quattro mesi di età.
- Un'andatura alterata in cui le gambe si incrociano. Questa è chiamata andatura spastica. Allo stesso tempo, il 50% dei pazienti può camminare da solo, il 30% si muove, affidandosi a dispositivi speciali, come le stampelle, il resto si muove su una sedia a rotelle.
- Quando si tenta di mettere il paziente in posizione eretta, appare il cosiddetto sintomo delle forbici: gambe distese e incrociate.
- Posizione e curvatura errate dei piedi. Supporto sulle dita dei piedi, il bambino cammina sulle dita dei piedi, i piedi sono curvi verso l'interno o verso l'esterno.
- Movimento limitato nelle articolazioni delle braccia e delle gambe, la cosiddetta contrattura.
- Violazione della parola, pronuncia.
- Il 70% dei bambini con paralisi cerebrale ha diversi problemi di vista.
Forma emiparetica
Questa forma rappresenta il 15-18% di tutti i casi di paralisi cerebrale.
Il trauma alla nascita è una causa comune di sviluppo. La forma emiparetica si sviluppa spesso nei bambini a termine e dopo il termine.
Di seguito sono riportate le principali manifestazioni della paralisi cerebrale emiparetica.
- Ventricoli laterali dilatati in modo irregolare, atrofia delle cellule degli emisferi cerebrali.
- Emiparesi spastica. Il tono muscolare ei riflessi tendinei sono migliorati solo da un lato.
- La mano soffre più della gamba.
- Il braccio e la gamba sul lato colpito sono più corti e più sottili (più sottili) di quelli sani.
- Violazione dell'andatura, in cui la gamba sul lato della lesione, quando si muove di un passo, sembra descrivere un semicerchio, in questo momento il braccio dolorante è piegato al gomito e premuto contro il corpo. Questa andatura è chiamata andatura emiparetica o Wernicke-Mann.
- Curvatura dei piedi e contratture sul lato colpito.
- L'epilessia (crisi convulsive) si sviluppa nel 35% dei pazienti a causa di danni cerebrali.
Forma ipercinetica
Questa forma si sviluppa spesso a seguito di danno cerebrale con eccesso di bilirubina, che spesso si forma durante il conflitto Rh del sangue della madre e del feto (la madre ha un Rh negativo e il feto ha un positivo). A termine, il cervello viene colpito quando il livello di bilirubina nel sangue raggiunge 428 μmol / L e oltre, nei neonati prematuri - 171 μmol / L e oltre.
Inoltre, la causa dello sviluppo di questa forma può essere l'ipossia (mancanza prolungata di ossigeno nel feto) a causa dell'ischemia (ridotta circolazione sanguigna nel cervello).
Le principali manifestazioni della forma ipercinetica della paralisi cerebrale sono le seguenti.
- Ipercinesia o movimenti involontari e posizioni del corpo. Disturbi del tono muscolare: tono aumentato o diminuito in tutti i muscoli o distonia (tono diverso in diversi gruppi muscolari).
- All'inizio, l'ipercinesia si manifesta nella lingua all'età di 2-3 mesi, poi appare sul viso a 6-8 mesi e dopo due anni sono già ben espressi. Questi bambini hanno la corea (sembra che il bambino faccia smorfie e faccia smorfie) e atetosi o convulsioni lente. Tutte queste manifestazioni si intensificano quando il bambino è preoccupato e scompaiono durante il sonno.
- La presenza di riflessi tendinei patologici e alti.
- Violazione del sistema vegetativo, che si manifesta con crisi vegetative (attacchi di panico e paura incomprensibili e irragionevoli), febbre.
- La parola è alterata nel 90% dei pazienti. È indistinta, incomprensibile, inespressiva.
- Problemi di udito sotto forma di perdita dell'udito neurosensoriale si osservano nel 30-80% dei pazienti.
Forma atonico-astatica
In tenera età è del 10-12%, negli anziani si verifica nello 0,5-2%.
Con questa forma, i lobi frontali, il cervelletto sono interessati.
Le principali manifestazioni della forma atonico-astatica di paralisi cerebrale sono espresse nei sintomi di seguito indicati.
- Diminuzione del tono muscolare. La comune ipotonia muscolare è caratteristica dalla nascita.
- Compromissione della coordinazione dei movimenti (atassia), incapacità di determinare l'ampiezza del movimento (ipermetria), tremori o tremori.
- Fuori equilibrio.
- Paresi.
- La gamma di movimento delle articolazioni è aumentata, l'iperestensione è caratteristica.
- I riflessi tendinei sono aumentati.
- La menomazione del linguaggio si verifica nel 65-70% dei pazienti.
Doppia emiplegia
Questa forma è la variante più grave della paralisi cerebrale con una prognosi infausta. Con lei, i cambiamenti nel cervello sono pronunciati, così come le principali manifestazioni.
- Grave tetraparesi: entrambe le braccia e le gambe sono colpite e le braccia sono più colpite.
- Disturbi del movimento gravi e grossolani. Il bambino non è in grado di tenere la testa, fissare lo sguardo, rotolare, sedersi, mani e piedi praticamente non si muovono.
- I riflessi tendinei e tonici sono bruscamente rafforzati, non c'è riflesso protettivo. La connessione del cervello con i muscoli della faringe, della lingua, del palato molle e delle corde vocali è interrotta, il che si manifesta con disturbi del linguaggio, deglutizione e voce. Tutte queste sono manifestazioni della cosiddetta pseudosindrome bulbare. Inoltre, i pazienti sono preoccupati per la salivazione costante.
- Lo sviluppo mentale e l'intelligenza ne soffrono. I bambini hanno un ritardo mentale moderato o grave.
- Il discorso è assente o notevolmente sottosviluppato.
Con la paralisi cerebrale, oltre ai disturbi motori, si sviluppano spesso complicazioni associate all'interruzione del lavoro di altri organi e sistemi.
Complicazioni della paralisi cerebrale
1) Complicanze ortopediche e chirurgiche. Questi includono disturbi delle articolazioni dell'anca, curvatura dei piedi, avambracci e articolazioni del ginocchio.
2) La sindrome epilettica, manifestata da attacchi di varie convulsioni, è particolarmente spesso osservata in forma emiparetica.
Un problema urgente per i bambini con paralisi cerebrale è la presenza di epilessia (convulsioni convulsive), che complicano in modo significativo la loro vita già difficile. Le convulsioni aggravano il decorso della paralisi cerebrale, ci sono alcune difficoltà con la riabilitazione e, inoltre, rappresentano un pericolo per la vita. Tra i pazienti con paralisi cerebrale, esistono varie forme di epilessia, sia estremamente gravi che benigne con una prognosi favorevole.
3) Compromissione cognitiva. Questi includono memoria, attenzione, intelligenza e linguaggio alterati.
I principali disturbi del linguaggio nella paralisi cerebrale sono una violazione della pronuncia o della disartria, balbuzie, mancanza di linguaggio con udito e intelligenza preservati (alalia), sviluppo del linguaggio ritardato. I disturbi motori e del linguaggio sono correlati, quindi ogni forma della malattia è caratterizzata da specifici disturbi del linguaggio.
4) Compromissione della vista e dell'udito.
Trattamento e riabilitazione delle conseguenze della paralisi cerebrale infantile
La paralisi cerebrale è difficile da trattare e più tardi viene fatta la diagnosi, minori sono le possibilità di guarigione e correzione dei disturbi. L'intervallo più favorevole per il trattamento e la correzione complessi è considerato il periodo di età da un mese a tre anni ed è molto importante diagnosticare e iniziare il trattamento in questo periodo.
Il trattamento della paralisi cerebrale è un processo lungo. Il metodo di trattamento è realizzato da un gruppo di medici che lavorano insieme. Il gruppo comprende un neurologo pediatrico, un medico di fisioterapia, un chirurgo ortopedico, un logopedista-defettologo, un insegnante-educatore e uno psicologo. Quando si compila una metodologia, vengono prese in considerazione l'età, la forma e la gravità della malattia del bambino. Ogni bambino con paralisi cerebrale ha bisogno di un approccio individuale.
Il complesso principale del trattamento riabilitativo per la paralisi cerebrale è costituito da tre componenti.
- Riabilitazione medica, che comprende la nomina di farmaci, esercizi di fisioterapia e massaggi, l'uso di speciali tute terapeutiche e antistress e tute pneumatiche, fisioterapia, cure ortopediche e chirurgiche, trattamento con ortesi - dispositivi che aiutano a compiere i movimenti corretti delle articolazioni.
- Adattamento nell'ambiente sociale. Insegna ai bambini a navigare, adattarsi e comportarsi adeguatamente nella società.
- Correzione psicologica, pedagogica e della logopedia, che consiste in lezioni con uno psicologo, insegnante, logopedista, terapia occupazionale, insegnamento delle abilità più semplici e lezioni con la famiglia.
Tra i metodi di riabilitazione medica, chinesiterapia o terapia del movimento, vengono spesso utilizzati farmaci e fisioterapia.
Kinesioterapia
Questo è un metodo per correggere i disturbi del movimento e ridurre o eliminare le conseguenze di uno stile di vita sedentario.
Tipi di esercizi utilizzati in chinesiterapia.
- Ginnastica. Questi sono esercizi che aiutano a sviluppare la forza muscolare, ripristinare la mobilità articolare e sviluppare la coordinazione dei movimenti. Sono classificati come attivi e passivi; statico e dinamico.
- Sportivo e applicato. Questo tipo di esercizio viene utilizzato per ripristinare le capacità motorie complesse.
- Fisioterapia. Ti insegna a sforzare e rilassare i muscoli in modo volontario e dosato, mantenere l'equilibrio, normalizzare il tono muscolare e aiutare a sbarazzarsi della sincinesia, aumentare la forza muscolare e ripristinare le capacità motorie.
- Meccanoterapia. Vari esercizi utilizzando simulatori e dispositivi appositamente progettati.
Massaggio
Il massaggio normalizza le funzioni del corpo, migliora la circolazione sanguigna e linfatica e ottimizza i processi di ossidazione e recupero dei muscoli. Nei pazienti con paralisi cerebrale vengono utilizzate varie tecniche di massaggio. L'effetto migliore si osserva dopo il massaggio terapeutico classico, il massaggio segmentale e il massaggio della zona del collo-collo, il massaggio trofico e digitopressione circolare, il massaggio sedativo e tonico, nonché il massaggio eseguito secondo il sistema Monakov.
Correzione propriocettiva dinamica (DPC)
Il metodo si basa sull'uso di una tuta spaziale modificata del pinguino per il trattamento di pazienti con paralisi cerebrale di età superiore ai tre anni. Per il trattamento vengono utilizzate tute terapeutiche Adele, Regent e Spiral. La durata del corso è di 10 - 20 giorni, la durata di una lezione è di 1,5 ore al giorno. In generale, è necessario effettuare 3-4 corsi all'anno.
Il metodo KDP elimina la postura patologica (anormale), migliora il supporto della postura eretta e la funzione motoria. Il duodeno è controindicato fino a tre anni nelle malattie della colonna vertebrale, delle articolazioni dell'anca e durante l'esacerbazione delle malattie.
Terapia farmacologica
È una componente necessaria del trattamento riabilitativo della paralisi cerebrale.
Diversi gruppi di farmaci vengono utilizzati per il trattamento.
- Farmaci neurotrofici e nootropici (Cortexin, Pantogam, Phenibut, Picamilon).
- Farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e la microcircolazione cerebrale (Actovegin, Trental).
- Farmaci che migliorano il metabolismo nel tessuto nervoso, hanno un effetto di riassorbimento e ripristinano le cellule danneggiate (Lidaza).
- Farmaci che riducono la pressione intracranica (Diacarb).
- Anticonvulsivanti (Depakine).
- Farmaci che normalizzano il tono muscolare (Mydocalm, Neserin).
- Vitamine del gruppo B e Aevit.
Dal 2004, la tossina botulinica A è stata utilizzata con successo in Russia per il trattamento delle forme spastiche e distali di paralisi cerebrale, che allevia la spasticità e la rigidità dei muscoli, aumenta il movimento delle articolazioni e migliora la mobilità del bambino ed elimina anche il dolore. In generale, l'uso della tossina botulinica migliora la qualità della vita del paziente, facilita la sua cura.
L'effetto del trattamento con la tossina botulinica è più pronunciato all'inizio. L'età ottimale per la terapia botulinica è considerata da 2 a 7 anni.
Fisioterapia
Lo scopo della fisioterapia è aumentare l'efficienza delle cellule del sistema nervoso e muscolare non distrutte da fattori dannosi, ridurre il dolore e l'edema.
Tipi di fisioterapia utilizzati per la paralisi cerebrale:
- elettroterapia;
- Elettroforesi con vari farmaci che diminuiscono o aumentano il tono muscolare, a seconda della situazione.
- Stimolazione elettrica dei gruppi muscolari. Viene utilizzata una tecnica rilassante o stimolante.
- Campi magnetici.
L'elettroterapia non è prescritta per i pazienti che hanno convulsioni.
- procedure termiche e di riscaldamento (applicazioni di paraffina e ozocerite);
- fangoterapia (impacchi e fanghi);
- idroterapia (piscine, bagni di perle, idromassaggio);
- agopuntura;
- trattamento con fattori naturali. Si tratta di un trattamento termale prescritto per i bambini di età superiore a tre anni, soggetto a 2 condizioni: assenza di convulsioni e aumento della pressione intracranica.
Il trattamento chirurgico nei pazienti con paralisi cerebrale viene spesso utilizzato per eliminare contratture, curvatura dei piedi e degli arti superiori.
Il trattamento neurochirurgico viene solitamente utilizzato per correggere la spasticità o il tono alto nella paralisi cerebrale.
Terapia ortesica
Questo è un trattamento con l'uso di dispositivi speciali - ortesi, progettati per dare la corretta posizione del sistema muscolo-scheletrico e correggere disturbi e curvature. Stecche e corsetti sono esempi di ortesi.
Una componente importante del complesso di riabilitazione delle conseguenze della paralisi cerebrale è la correzione psicologica e pedagogica.
Principi di base della correzione psicologica e pedagogica.
- Natura complessa, correzione simultanea della parola, della psiche e dei disturbi del movimento.
- Inizio precoce della correzione.
- Principio logicamente coerente del lavoro correttivo.
- Un approccio individuale alla personalità del bambino.
- Osservazione e controllo delle dinamiche di sviluppo psicoverbale.
- Lavoro congiunto e unità della correzione effettuata con il bambino e il suo ambiente più vicino, cioè con la famiglia.
L'educazione sensoriale, che sviluppa una percezione a tutti gli effetti della realtà circostante da parte del bambino, è di grande importanza nel lavoro correttivo. Sviluppa tutti i tipi di percezione (visiva, uditiva, tattile-motoria), formando nel bambino una completa comprensione delle proprietà delle cose e degli oggetti che lo circondano.
I compiti principali dei logopedisti nel lavorare con i bambini con paralisi cerebrale
- Sviluppo della comunicazione verbale e miglioramento dell'intelligibilità delle parole pronunciate.
- Ripristino del tono e del movimento normali dell'apparato vocale.
- Sviluppo della voce e della respirazione vocale.
- Sincronizzazione di respiro, voce e discorso.
- Correzione di pronuncia errata.
La diagnosi precoce della paralisi cerebrale, la riabilitazione medica e sociale adeguata e tempestiva e la correzione psicologica e pedagogica aumentano significativamente l'efficacia del complesso della terapia riabilitativa. Il risultato è una diminuzione della disabilità, un adattamento sociale di successo e un miglioramento della vita dei pazienti con paralisi cerebrale.
