Durante il primo trimestre di gravidanza si formano gli organi interni del feto, quindi, durante questo periodo e durante l'intero periodo di gravidanza, una donna dovrebbe proteggere con forza il proprio corpo da fattori patogeni che sono una potenziale causa di gravi anomalie, tra cui la gastroschisi.
La gastroschisi fetale è un difetto congenito che si forma in un bambino durante lo sviluppo intrauterino. Questa anomalia è rappresentata dalla presenza di un'apertura nella parete addominale attraverso la quale sfondano gli intestini. L'intestino si sviluppa quindi al di fuori del corpo del bambino nel liquido amniotico.
L'incidenza dell'anomalia è di 1 su 2.000 bambini e aumenta nel tempo. Questa è una delle anomalie congenite relativamente comuni riscontrate da neonatologi e chirurghi pediatrici nel mondo moderno.
La gastroschisi è una grave patologia congenita. Patogenesi della malattia
La formazione di questo difetto si verifica durante le prime 8 settimane di gestazione. Durante questo periodo iniziano a crescere due pieghe longitudinali, di cui i muscoli si sviluppano successivamente nella direzione "schiena - pancia". La chiusura incompleta delle pieghe porta alla formazione di un difetto in questo luogo.
A causa della fusione incompleta, l'eventrazione degli organi addominali si verifica attraverso la parete addominale e gli intestini solitamente sporgono attraverso il muscolo retto dell'addome, situato a destra dell'ombelico.
Ragioni per la formazione della gastroschisi
L'esatta eziologia della gastroschisi è sconosciuta. I cambiamenti genetici o cromosomici nel feto possono causare questo disturbo.
C'è una teoria alla quale si verifica l'anomalia disturbi del flusso sanguigno fetale durante le prime otto settimane di gravidanza, a seguito della quale la parete addominale non può svilupparsi correttamente. Ciò si traduce in un piccolo foro vicino al cordone ombelicale e gli intestini e altri organi addominali vengono spinti verso l'esterno.
Un'altra teoria implica insufficienza del mesoderma (strato cellulare) nella formazione delle pareti del corpo. Tuttavia, questa ipotesi non spiega il verificarsi del difetto del mesoderma in questa particolare posizione.
Inoltre, gli esperti ritengono che la gastroschisi possa essere causata da rottura di amni (membrana embrionale) attorno all'anello ombelicale, ma poi non è chiaro che la gastroschisi si manifesti molto meno frequentemente rispetto a un'ernia ombelicale.
Fattori di rischio
La probabilità di sviluppare gastroschisi dipende in gran parte dal comportamento della donna durante la gravidanza. Pertanto, le future mamme devono stare molto attente durante questo periodo se vogliono dare alla luce un bambino sano.
I fattori di rischio includono:
- piccola età della futura mamma. Il suo giovane organismo non è ancora in grado di fornire al feto tutti gli elementi necessari per la sua crescita e sviluppo;
- fumare e bere alcolici durante la gravidanza;
- uso incontrollato di farmaci durante la gravidanza;
- infezioni intrauterine.
Sintomi e segni
Durante la gravidanza, non ci sono segni (ad eccezione degli ultrasuoni). Circa il 60% dei bambini con gastroschisi è prematuro. Alla nascita, il bambino avrà un'apertura relativamente piccola (<4 cm) nella parete addominale, solitamente a destra dell'ombelico. Una parte dell'intestino è solitamente al di fuori del corpo, passando attraverso questa apertura.
Tipi di gastroschisi
Si distingue una gastroschisi semplice e complicata.
Nella patologia semplice, solo gli intestini emergono dall'apertura nella cavità addominale.
Con gastroschisi complicata, si verificano una o più delle seguenti condizioni:
- intestini fuori dal corpo del bambino Gravemente danneggiato, come un pezzo di tessuto morto (necrosi), o l'intestino si attorciglia o si aggroviglia
- atresia intestinale, quando una parte dell'intestino del neonato non è completamente formata o il tubo intestinale non ha un lume in qualche area;
- altri organi, come lo stomaco o il fegato, sporgono dall'apertura.
I casi di gastroschisi semplice sono più comuni di quelli complicati.
Diagnostica
La gastroschisi si riscontra solitamente in un'ecografia di routine di 18-20 settimane quando le anse intestinali sono visibili all'esterno della cavità addominale. Tuttavia, la patologia può essere rilevata prima durante la gestazione.
La madre può essere testata per i livelli di alfa-fetoproteina. È una sostanza prodotta dal feto che si trova nel liquido amniotico e nel flusso sanguigno della madre. Un aumento dell'alfa-fetoproteina è associato alla presenza di un difetto nella parete addominale.
Approcci al trattamento della gastroschisi
Monitoraggio dello sviluppo intrauterino del bambino
I neonati con gastroschisi devono essere attentamente monitorati durante la gravidanza per il ritardo della crescita intrauterina e il danno intestinale. L'intestino può essere danneggiato dall'esposizione al liquido amniotico o dal flusso sanguigno alterato alla parte interessata dell'organo.
Non esistono metodi di intervento intrauterino per i neonati con gastroschisi. La condizione non può essere corretta durante la gravidanza. Questa patologia deve essere trattata immediatamente dopo la nascita del bambino.
Luogo, termine e modalità di consegna
Il parto deve essere programmato in un ospedale con un'unità di terapia intensiva neonatale. Si raccomanda un taglio cesareo dopo 36 settimane di gestazione se i polmoni del bambino sono sufficientemente maturi (come determinato dagli ultrasuoni). Il parto precoce aiuta a prevenire ulteriori irritazioni intestinali.
Qualsiasi bambino con gastroschisi deve essere operato non appena il bambino è stabile, di solito entro 12-24 ore dalla nascita. Il bambino non può sopravvivere con l'intestino al di fuori del corpo.
Cure mediche
Dopo la nascita, il bambino dovrebbe essere posto sotto uno scaldino radiante. L'intestino rilasciato viene posto sulla parte superiore dell'addome del bambino e avvolto in un bendaggio termoisolante di plastica (polietilene) per evitare di toccare il mesentere intestinale.
È necessario inserire un catetere urinario per monitorare la produzione di urina e valutare la rianimazione con liquidi. È necessario un esame rettale per dilatare il canale anale. Per ridurre la sporgenza degli organi interni, il meconio viene evacuato dal colon sigmoideo.
Per prevenire l'infezione degli organi addominali, vengono somministrati antibiotici ad ampio spettro.
La somministrazione endovenosa di sostanze nutritive viene effettuata durante il periodo di disfunzione gastrointestinale.
Intervento chirurgico
Gli intestini vengono rimessi nella pancia del bambino e l'addome viene chiuso se:
- all'esterno c'è un volume relativamente piccolo dell'intestino;
- gli intestini non sono molto ingrossati e non danneggiati.
Se possibile, l'operazione viene eseguita il giorno del compleanno del bambino.
L'intervento viene effettuato in più fasi nei seguenti casi più gravi:
- c'è un grande volume di intestini fuori dal corpo;
- gli intestini sono gravemente gonfi;
- la pancia del bambino non ha abbastanza spazio per contenere l'intero intestino.
In una tale situazione, vengono eseguiti diversi interventi chirurgici per riposizionare lentamente gli intestini / organi nell'addome.
In una procedura graduale, gli intestini vengono avvolti in una benda attaccata all'addome. Ogni giorno, la benda viene stretta e una parte dell'intestino viene premuta delicatamente verso l'interno. Quando l'intero intestino è all'interno, la medicazione viene rimossa e l'addome viene chiuso.
In circa il 10% dei bambini nati con gastroschisi, parte dell'intestino non è ben sviluppata. In questi casi, alcuni bambini potrebbero aver bisogno di:
- resezione intestinale - la chirurgia è necessaria quando una parte dell'intestino è gravemente danneggiata;
- colostomia - un'estremità dell'intestino crasso viene escreta attraverso un'apertura (stomia) praticata nella parete addominale. Le feci che viaggiano attraverso l'intestino drenano attraverso lo stoma in una sacca attaccata all'addome;
- la necessità di un trapianto di intestino si verifica raramente.
Assistenza post-operatoria
Un intestino che si è sviluppato al di fuori del corpo del bambino ha bisogno di guarigione e di un normale funzionamento. Per le prime settimane di vita, il bambino dovrebbe ricevere tutti i nutrienti di cui ha bisogno per via endovenosa. Può anche essere necessaria una terapia antibiotica per prevenire l'infezione.
Quando gli intestini del bambino iniziano a funzionare, di solito in due o tre settimane, sarà possibile somministrargli latte materno o una formula speciale.
Dopo che un bambino è stato dimesso dall'ospedale, esiste un piccolo rischio di ostruzione intestinale a causa di tessuto cicatriziale o frattura nell'ansa intestinale. I sintomi di ostruzione intestinale includono:
- vomito biliare (verde);
- stomaco gonfio;
- rifiuto del cibo.
Se si verifica uno di questi sintomi, contattare immediatamente il pediatra.
Qual è la previsione
La prognosi dipende dalla gravità dei problemi correlati alla patologia, come prematurità e disfunzione infiammatoria intestinale, atresia intestinale e sindrome dell'intestino corto. I bambini con gastroschisi complicata richiedono una degenza ospedaliera più lunga e hanno più comorbidità rispetto ai bambini con condizioni semplici.
In generale, la maggior parte dei bambini che hanno avuto la gastroschisi può continuare a vivere una vita normale e sana senza complicazioni associate all'anomalia.
Come evitare la formazione di gastroschisi nel feto?
Poiché l'eziologia della gastroschisi è completamente poco chiara, è difficile sviluppare strategie preventive.
Tuttavia, è possibile ridurre l'influenza dei fattori di rischio; per questo, la futura mamma ha bisogno di:
- pianificare correttamente una gravidanza;
- mangiare razionalmente durante il periodo di gravidanza;
- smettere completamente di fumare, alcol e droghe;
- visitare tempestivamente la clinica prenatale e sottoporsi a esami preventivi.
Conclusione
Se un bambino nasce con gastroschisi, ha bisogno di un'adeguata supervisione professionale. Si consiglia inoltre di scegliere sempre la migliore struttura medica per il parto.
Sebbene i bambini nati con gastroschisi si riprendano molto rapidamente da una serie di interventi chirurgici, è estremamente importante evitare i fattori di rischio. Le donne incinte devono monitorare il loro comportamento e le loro condizioni durante questo periodo importante per ridurre al minimo la probabilità che si verifichi questa anomalia.
